Interviews Christelle Monville

L'équipe s'intéresse au traitement de la cardiopathie liée à la myopathie de Duchenne. Cette maladie qui touche à la naissance un garçon sur 3500 chaque année en France, est une forme de dystrophie musculaire progressive généralisée. Les dystrophies musculaires progressives sont liées gène dit DMD de la dystrophine protéine du cytosquelette de la fibre musculaire.
La dystrophine sert à la bonne tenue et à la bonne cohésion des fibres musculaires entre elles. Sans elle, la fibre musculaire ne peut plus résister aux forces exercées lors de la contraction, et elle finit par dégénérer. Ce qui explique qu'un déficit en dystrophine soit la cause de l'atrophie musculaire progressive dans ce genre de maladie.

 

Nous utilisons les cellules souches pour de la thérapie cellulaire. En effet, si il est difficilement envisageable de traiter l'ensemble des muscles chez les patients atteints de cette myopathie, par contre, le cœur est un organe cible pour ce type de thérapeutique.

 

Parmi les nombreuses cellules qui ont été testées dans des expériences de thérapie cellulaire de l'insuffisance cardiaque, les cellules souches embryonnaires sont les seules qui peuvent se différencier en cardiomyocytes capables de s'intégrer électriquement dans le tissu hôte.

 

Pour tester le comportement des cellules greffées nous avons développé un modèle de culture organotypique de cœur et nous avons démontré que les cellules se différencient en cardiomyocytes et s'intègrent dans le tissu. Il nous faut maintenant démontrer qu'elles sont capables de s'intégrer dans un tissu pathologique et restaurer les fonctions cardiaques perdues. Pour cela des expériences chez le chien GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy), modèle génétique de la myopathie de Duchenne, sont en cours, en collaboration avec l'équipe de Stéphane Blot de l'ENVA. Les résultats de Michel Pucéat et Philippe Ménasché dans le traitement de l'infarctus et les nôtres nous permettent d'espérer une application clinique dans les dix ans qui viennent.